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5653-苏醒将医学探索转化成文字黄金的著作-第6部分

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引子昏睡病(昏睡性脑炎)

    1916年至1917年冬天,维也纳和其他一些城市忽然出现了一种“新”疾病并且迅速传播。三年后这种病遍布世界。昏睡病①的症状迥异,几乎没有两个病人的症状完全相同。症状十分奇怪,以至于医生把诊断定为流行性精神狂乱,传播性硬化症,流行性精神分裂症,非典型性狂犬病,非典型性骨髓灰质炎,等等。最初,好像是成百上千种疾病突然爆发了。正是通过康斯坦丁·冯·艾科诺莫深刻敏锐的临床经验以及对死去病人大脑的病理研究,证实这些疾病的患者不仅呈现相同的损坏,还含有一种亚显微、可穿透纤维的物质(病毒),能够把病传染给猴子——才发现了这种蛋白质疾病的身份。昏睡性脑炎——正如冯·艾科诺莫给它命名的那样——是一只千头蛇②。    
    ①“昏睡病”这个术语在美国用于指称两种疾病,一个是非洲的、寄生虫产生的流行病(锥虫病),另一个是流行性病毒昏睡性脑炎;在英国,后者经常被称为“昏睡病”——作者注。    
    ②因此产生了临床和流行病学上最具迷惑性的病症。英国最早认识到这种新的、奇怪的疾病在四处肆虐是在1918年的头几个星期。我们看一看当年4月20日的《柳叶刀》杂志和1918年10月英国政府文书局(见皇室文书局,1918)作出的惊人报告就可以重新感受到这些早期报道中反映的轰动。早在1915年至1916年冬,还有来自法国、奥地利、波兰和罗马尼亚的更早的报告,但由于战时信息传播的困难,这些报告显然不为英国人所知。我们可以从英国皇室文书局的报告看到当时各种报告对这种新型的、尚未识别的疾病是如何冠以如下名称的:波特林菌中毒,中毒性脑灰质炎,流行性昏迷,流行性嗜睡脑炎,急性脑灰质炎,小儿麻痹症,延髓性麻痹,癔病性癫痫,急性痴呆,有时干脆叫做“一种征兆不明的疾病,伴有脑炎症状”。这种命名上的混乱一直持续到冯·艾科诺莫作出大量澄清和统一的工作。在他之后我们才为这种疾病起了恰当的名称。    
    法国的克吕谢比冯·艾克诺莫早10天记载了40例“次急性脑脊髓炎”;两人均不知对方的研究工作     
    ,因为巴黎和维也纳在第一次世界大战期间是敌对国。正如战后人们常常说的那样,对疾病认识的传播远远不如疾病的传播那么快。     
    最主要的问题被封锁,     
    不仅仅由发现者自己而且也由于民族偏见和自豪感;因为有很多年法国学术界都把这种疾病称为“克吕谢病”,而德国学术界则称之为“冯·艾克诺莫病”。而世界其他国家则中性地称之为昏睡性脑炎、流行性脑炎和慢性脑炎等等。实际上,几乎每个神经学家都有他们自己的命名:对于金尼尔·威尔逊而言,这种病是“中脑炎”,     
    而伯纳德·萨克斯则把它称为“颅底脑炎”。公众则简称成“昏睡病”——作者注。尽管过去曾经有无数规模更小的流行病,包括1672年至1673年间伦敦的昏睡病,但规模都比不上1916年和1917年开始的世界范围流行的那场。它在1927年消失,在此疾病肆虐的10年里,这种大面积流行病夺走或者摧残了将近500万人的生命。它的消失和到来一样神秘,一样突然。①那些患上昏睡病并处于急性期的人有三分之一都在深度昏迷、无法苏醒的状态中或在极度失眠的状态下衰竭死去。②    
    〖〗0〖〗0〖〗●新名著主义丛书 ◎苏醒  ○引子    
    ①这场严重的脑炎流行病与世界级的“流感”流行病之间有些巧合和交叉——就像30年前意大利“昏睡病”之前有一种致命的、地区性的流感流行。很可能——但是不确定——流感和脑炎反映了两种不同病毒的作用,但是似乎有可能——甚至很可能——流感的流行为脑炎的流行做好了铺垫,并且流感病毒加强了脑炎病毒的威力,即灾难性地降低了抵抗力。所以,1918年10月到1919年1月之间,当世界一半的人口受到流感或其后果影响并且两千一百万以上的人口死亡时,脑炎呈现出最致命的形式。如果昏睡病被神秘地“遗忘”了,那么流感大流行(自中世纪的黑死病以来最为致命的流行病)也被遗忘了。用1956年HL门肯写下的话来说,就是:“这场流行病很少被提及,大部分美国人显然已经忘记它了。这不令人惊讶。人类的头脑总是试图从记忆中擦去无法忍受的事物,正如在发生时会试图掩饰它一样。”——作者注。    
    ②在这些病人身上绝对的睡眠失常(失眠)即便没有其他症状,在10到15天之内也是致命的。这种病人(他们的大脑睡眠机制已被完全破坏)的困境首次表明睡眠是一种不可或缺的生理需要。有时这些失眠状态伴随着强烈的冲动,把那些病人驱赶到一种躯体和头脑的疯狂状态,一种持续的兴奋和运动状态,直到一周或10天之后(因衰竭)死去。尽管有时像“癫狂”和“紧张性精神症的兴奋”这样的术语用于描述这些疯狂状态,但这些状态更像狂犬病(有时被误认为是狂犬病)。    
    首先,它们很像强烈的大脑兴奋,有巨大的思维和运动压力,这在急性麦角碱中毒可见:约翰G富勒在《圣安东尼火灾的那天》中描绘了一幅惊人的画面,即它表现了村民因意外麦角碱中毒(由于面包污染所致)而抽搐的整个法国村庄。他画面上那些中毒的人不能睡觉,整日整夜兴奋地说话、做鬼脸、吵闹,连续不停地、强迫性地运动和抽搐,受到一股强烈的冲动和能量的驱赶,直到一周后因精疲力竭而死亡。这立刻让我想起那些受昏睡性脑炎影响患上的运动机能亢奋性失眠的病人——作者注。那些患病但从这种极度严重的催眠症/失眠症中幸存下来的人常常无法恢复从前的活力。他们有意识有知觉——但却不是完全苏醒;他们能整天坐在椅子上一动不动,一言不发,在他们身上看不到精力、动力、决心、胃口、情感或者欲望;他们知道身边发生的情况但不会积极地去注意,非常漠然。这些病人不像是活着的人,他们也不感受周围的生命;他们像鬼魂一样虚无,像行尸走肉一样被动:冯·艾科诺莫把他们比作死火山。用神经学术语来说,这些病人呈现行为的“消极”紊乱,即完全没有行为。从本体上看他们已经不存在了,或者说暂停了,或者说“睡着了”——等待5    
    0年后苏醒那一刻的到来(对那些极少数的幸存者而言)。    
    如果这些“消极”状态或缺失比普通帕金森氏病所见的状态更为多样和严重,由昏睡病引起的无数的“积极”失调或病理表现更是如此:实际上,冯·艾科诺莫在其著名的专著中列举了这些状态的500多种典型形式和变化。①    
    帕金森氏病人的紊乱不论是哪种类型,在这些失调症状中都是最普通的,尽管它们常常在急性流行病爆发多年后才出现。后脑炎帕金森氏综合征和普通即原发性帕金森氏综合征不同,通常表现出较少的颤抖和僵直症状——实际上有时候完全没有这两种症状——但是“爆发性”障碍和“阻塞性”障碍、运动不能和静坐不能、推力和抗力、急促和迟缓等等状态则表现得较为严重,而且被高尔比作全身僵直症的适应性持续言语症类型的运动不能也表现得更为严重。实际上很多病人都深陷帕金森氏病的运动不能状态,结果变成了一尊尊活雕塑——几个小时、几天、几周甚至几年都完全不能动弹。这些脑炎和后脑炎症状的严重性说明存在和行为的所有方面——知觉、思维、胃口和感情与运动一样——也能够在强制性的帕金森氏病病理过程中变成完全停滞的状态。    
    各种紧张性精神障碍几乎和这些帕金森氏病障碍一样普遍,并且还与之共存。正是这些症状的出现才最早产生了“流行性精神分裂症”的概念,因为紧张性精神分裂症——直到它在流行性脑炎中出现——被认为是精神分裂综合征的重要组成部分。大多数因昏睡病而被诊断为紧张性精神分裂症的病人都不是精神分裂症患者。这说明紧张性精神分裂症也可以由直接的生理因素引发。它并不一定是精神分裂病人在无法忍受的紧张和绝望时才会采取的防御性机制。②    
    ①后脑炎的症状范围很广——特别是它独有的睡眠、性功能、情感和胃口失调——引起了生理学家和医生的注意,并且在二十年代和三十年代推动行为神经学的建立。不过冯·艾科诺莫认为这种急剧发展的混乱(麦肯齐称之为“混沌”),涉及三种主要模式,或者疾病“类型”:催眠性眼肌瘫痪,运动亢奋症和牵张性运动不能(用他的术语)。这与神经元的三种主要模式吻合(第一种模式产生于脑干干扰;——后来这被描述成该区域的“激发系统”;最后一种模式与帕金森氏综合征一致,被描述为黑质干扰;最复杂的一种紊乱——冲动和情感的运动机能亢奋——被归为中脑和视丘下部中的干扰)。    
    赫斯对皮层下功能的伟大研究(他因此荣获诺贝尔奖)首先是源于他对昏睡性脑炎的新奇症状的好奇(这在赫斯1954年的专著《中脑》的前言中叙述过)——作者注。    
    ②后脑炎病人在可以说话的时候——半个世纪前没有左旋多巴时,重症病人不可能说话——就可以向我们独一无二地、详细而精确地描述紧张性精神分裂症的“开始”、“幻觉”、“强制性思考”、“思维空白”和“抗拒症”等状态。而这些状态则是精神分裂症患者通常无法或不愿述说的,或者说他们只愿意用歪曲、魔幻般的“精神分裂”语言讲述这些状态——作者注。    
    脑炎引发的紧张性精神分裂症的一般形式与帕金森氏综合征导致的紧张性精神分裂症有着高度的一致性,但程度更严重、更复杂,并且通常表现为主观感觉。主观感觉的形式和可以观察到的行为状态的形式一致。因此有些病人表现出自动的顺从或“服从”,保持(长时间并且毫不费力地保持)他们被安置的或自己所处的任何姿势,或者以不变的循环方式“重复”别人对他们表述的词语、短语、思维、知觉或动作(重言症,语言模仿症,行动模仿症,等等)。还有些病人表现出完全相反类型的障碍(“指令抗拒症”,“阻滞”,等等)。他们会立刻阻止所有外界提示或要求的动作、语言和思想:在最严重的病例中,这种类型的“中断”实际上能引起所有行为和思维能力的丧失(比如罗斯;R的例子)。这种受束缚的紧张性精神分裂症患者——和受束缚的帕金森氏病患者一样——能够突然从静止状态爆发到行为剧烈的状态甚至疯癫状态:流行病时期所见的很多四肢抽搐的人,后来都表现出抽搐和静止交替的状态,或者是紧张性精神分裂(实际上,费伦齐把抽搐叫做“紧张性痉挛”)。非自主性的和强迫性动作有十分广泛的类型。这些动作在脑炎急性期以及此后几年里都能见到:肌阵挛和痉挛;动态痉挛(    
    手足徐动症)、肌张力障碍和肌张力异常性扭曲(如斜颈),与帕金森氏病的僵直症有相似的功能性组织;语无伦次,无力的动作,身体的某部分抽搐也能够引发其他部分抽搐(舞蹈病);范围广泛的、在每种生理功能水平上的抽搐和强迫性动作——打哈欠、咳嗽、深吸气、喘气、喘息、屏气、凝视、扫视、怒吼、喊叫、咒骂,等等——这些都是突然的强烈冲动使然。①    
    ①汤姆·冈恩的诗《运动感官》中出现了下面的关键诗句:    
    “人总是通过运动而更加接近。”    
    这首诗谈的是基本的运动冲动,运动总是具有某种指向性而能够不断接近某个物体。而帕金森氏病患者则不是这样:他即便运动也不会更接近。他不能通过运动和任何事物更接近;从这个角度看,帕金森氏病人的运动并不是真正的运动,因为他的静止不是真正的静止。帕金森氏综合征的道路是一条无处可走的路;帕金森氏综合征意味着悖论和死亡的结局——作者注。最“严重的”昏睡性脑炎呈现各种神经官能和精神障碍。许多受此影响的病人最初都被认为患有“功能性”强迫症和歇斯底里神经官能症,直到其他症状的出现表明脑炎是那些病症的原因。很有趣的是,在“眼动危象”首次出现的几年后它都被认为是纯粹“功能性”的,同时是不可抑制的。    
    昏睡病的直接恶果中,情感强迫性冲动的各种区分明显的形式都很常见,特别是一方面是色情狂、异常兴奋和性兴奋,而另一方面又是�
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